Болезнь Такаясу: что это такое, причины заболевания, диагностика и лечение

Несмотря на огромные возможности современной медицины, ряд заболеваний до сих пор остаются неизученными. К таким патологиям относят и синдром Такаясу, который по своей этиологии представляет загадку для ученых. Сосудистое заболевание поражает артерии и может повлечь инвалидизацию больного. Запущенная болезнь Такаясу может привести к летальному исходу.

Этиология

Болезнь Такаясу представляет собой воспаление крупных стволов артерий и дуги аорты. Поражению также подвергаются безымянная, подключичная и сонная артерии. В редких случаях в процесс может быть вовлечена подвздошная, коронарная, мезентериальная и легочная артерии. В медицине заболевание имеет еще одно название – неспецифический аортоартериит.

Этиология синдрома не определена, поэтому причины быть не могут, это означает и то, что профилактика и своевременная диагностика заболевания затруднены.

По мнению ученых, основной провоцирующий фактор – аутоиммунный процесс. В медицине патологию относят к системным васкулитам. Ее течение характеризуется гранулематозным продуктивным воспалением, влекущим стенозирование и облитерации сосудов.

Диагностируется синдром крайне редко. Только у двое – трое людей из миллиона выявлен такой диагнозом. Синдром Такаясу встречается преимущественно у женщин в странах Южной Америки и Азии. На 8 больных женщин приходится лишь 1 мужчина. Группу риска составляют молодые люди в возрасте от 25 до 45 лет.

Классификация

Болезнь Такаясу начинает развиваться с воспалительного процесса со скоплением иммунных клеток, нарушения кровообращения и истончения сосудистых стенок. Постепенно возникает атеросклеротическое поражение с последующими осложнениями. Чем позже начинается лечение, тем опаснее заболевание и выше риск смерти больного.

Синдром Такаясу классифицирую на 4 типа по области воспаления.

1. Первый. Артериальные сосуды, ответвляющиеся от дуги аорты.
2. Второй. Аорта грудного и брюшного отдела.
3. Третий. Распространение поражения от дуги аорты до брюшных и грудных аортальных сосудов.
4. Четвертый. Обширное расхождение воспаления, включая легочную артерию.

По характеру клинической картины неспецифический аортоартериит классифицируют на две стадии:

• острая – быстрое течение с переходом во вторую стадию;
• хроническая – медленное течение, которое 10 лет, но часто приводит к осложнениям.

Несмотря на то, что острая стадия протекает быстро, общая продолжительность патологии до тяжелой степени, которая может повлечь летальный исход, длительная.

Симптомы

В зависимости от стадии и типа патологии у больного присутствуют признаки, которые являются характерными для многих заболеваний.

На начальном этапе неспецифического аортоартериита отмечается общая симптоматика:

• сильная слабость и общее недомогание;
• ночной гипергидроз и бессонница;
• потеря аппетита и выраженное снижение веса;
• скачки температуры;
• миалгия или артралгия;
• тахикардические приступы;
• тремор конечностей.

Особенность синдрома Такаясу заключается в схожести симптомов с признаками других заболеваний, что значительно затрудняет диагностику, которая часто бывает ошибочной.

Острая стадия имеет симптоматику, аналогичную ревматизму. Если диагноз определяется неправильно, то лечение оказывается неэффективным, и поражение аорты переходит в хроническую стадию.

На второй стадии симптомы уже свидетельствуют о патологических нарушениях сосудистой системы и жизненно важных органов, которые получают питание клеток через аорту.

Группы риска

Несмотря на то, что причины патологии не установлены, многолетние исследования больных позволили сделать относительные выводы о людях, подверженных неспецифическому аортоартерииту.

Так специалисты установили связь развития синдрома Такаясу с влиянием на организм человека аутоиммунных и инфекционно-аллергических факторов. То есть, в группу риска входят люди, на которых постоянно воздействуют провоцирующие факторы.

Наибольшая вероятность сосудистой болезни у людей, чьи родственники имеют данный диагноз (генетическая предрасположенность). У таких пациентов при генном исследовании в крови обнаруживается ген HLA-DR4 и антиген лимфоцитарный МВ-3.

Диагностика

Установить диагноз без проведения полного обследования невозможно. При неспецифическом аортоартерите симптоматика нечеткая, а процесс течения заболевания имеет сходство с другими заболеваниями. Таким образом, при болезни Такаясу  диагностика затруднена, поэтому нередко проводят дифференциальное обследование.

Чтобы определить заболевание, применяется диагностика, включающая:

• гемограмму – устанавливается понижение гемоглобина, эритропения, повышение нормы лейкоцитов и СОЭ;
• биохимические маркеры (кровь) – выявляется гипергаммаглобулинемия, гипоальбуминемия или гиполипопротеинемия;
• иммунограмма – устанавливается превышение показателей G или Ig A/Ig M (зависит от стадии);
• тонометрия – определение АД на конечностях, как правило, выявляются выраженные скачки давления;
• тоноскопия – способ определения глазного давления в сетчатке.
• УЗИ сосудов – исследование скорости кровообращения и определение степени поражения аорты и артерий;
• рентгеноангиография с применением контрастного вещества – установление мест деформации сосудов (сужение/расширение);
• аортография – метод, используемый при подозрении на окклюзию или стеноз крупных аортальных ветвей.

Пациенту может быть рекомендовано проведение и таких методов диагностики, как:

• реоэнцефалография;
• электроэнцефалография;
• ЭКГ или ЭхоКГ;
• сосудистая биопсия;
• гистологическое исследование биоптата;
• томография.

В процессе обследования несколько раз может быть проведена дифференциальная диагностика.

Специалист может подобрать правильное и результативное лечение, на основе результатов всех исследований.

Когда и к какому врачу необходимо обратиться

Причиной для посещения медицинского специалиста должны стать симптомы, свидетельствующие об ухудшении общего состояния организма, а в особенности проблемы с головными болями, координацией и суставными болевыми ощущениями.

Первый прием может быть у врача – терапевта. Доктор назначает диагностику, по результатам которой определяет сосудистые нарушения. Далее пациенту необходимо обратиться к врачу – ревматологу, занимающегося нарушениями в состоянии сосудов. Основным лечением занимается именно этот специалист.

При синдроме Такаясу может потребоваться консультация и других докторов: невролог, офтальмолог и сосудистый хирург.

Лечение

Синдром Такаясу относится к неизлечимым заболеваниям. Лечение болезни предполагает пожизненную поддерживающую терапию. При хронической форме могут применяться хирургические методы. Осложнения, возникшие на фоне неспецифического аортоартериита, также могут потребовать проведение операции.

Лечение направлено на решение трех основных задач:

• блокирование воспалительного процесса;
• устранение симптомов и последствий;
• предупреждение осложнений.

Решение о том, как лечить болезнь, принимает лечащий врач после диагностики и подтверждения диагноза. К каждому пациенту оказывается индивидуальный подход. Одной тактики лечения для всех пациентов не существует.

Медикаментозный метод

Основной метод лечения – медикаментозная терапия. Пациентам по индивидуальной схеме назначается прием кортикостероидов. Чаще всего, это препарат Преднизолон.

При отсутствии положительной динамики прописывают более сильное лекарственное средство – Метотрексат, входящий в группу цитостатиков, оказывающий противоопухолевое действие и подавляющий синтез клеток ДНК.

Для предупреждения развития сердечно-сосудистых заболеваний и атеросклероза лечащий врач может назначить препараты – антикоагулянты, действие которых приводит к разжижению крови. К таким медикаментам относится, например, ацетилсалициловая кислота.

Хирургический метод

Современная медицина применяет в целях блокирования развития патологического процесса метод – гравитационная хирургия крови. Суть ее заключается в обработке клеток крови, провоцирующих воспалительный процесс стенок аорты и других сосудов.

Осложнения в виде нарушений функциональности конечностей и головного мозга могут быть показаниями для проведения операции в отношении сосудистой системы для восстановления кровоснабжения пораженных тканей.

В запущенных случаях, когда речь идет уже о тяжелых осложнениях, проводится хирургическое вмешательство:

• обходное шунтирование на суженных участках сосудов;
• чрескожная ангиопластика;
• эндартерэктомия.

При стенозе, поражающим венечные артерии и сопровождающимся стенозом артерий почек или ишемией миокарда, проводится пластика сосудов.

Профилактика и прогнозы

О четких рекомендациях по профилактики неспецифического аортоартериита не говорят, поскольку причины болезни не определены. Специалисты советуют людям, находящимся в группе риска, периодически проходить диагностику, включая сосудистое обследование, для своевременного выявления заболевания.

При синдроме Такаясу применяется вторичная профилактика, суть которой заключается:

• в соблюдении предписаний врача в отношении приема медикаментов;
• в своевременной санкции инфекционных очагов;
• в предупреждении периодов обострения.

Особое внимание заключается в профилактики осложнений. Для этого достаточно посетить специалиста и придерживаться всех рекомендаций по лечению.

При своевременном и правильном лечении аортоартериита неспецифического прогноз для больных положительный. Осложнения же могут повлечь раннюю смерть. Однако от аневризмы, ретинопатии, гипертензии артериальной и недостаточности аорты около 40% пациентов не проживают более 5 лет.