Причины и симптомы болезни Шенлейна Геноха: лечение и клинические рекомендации

Болезнь Шенлейна-Геноха (пурпура капилляроспастическая, геморрагический васкулит) – заболевание, которое характеризуется воспалением (асептическим поражением) мелких кровеносных сосудов. Чтобы вовремя обнаружить и начать лечение болезни Шенлейна Геноха, надо знать причины и симптомы недуга, строго соблюдать клинические рекомендации лечащего врача.

Патогенез

Развивается недуг у детей и взрослых в результате активации действия белков системы комплимента, формирования иммуннозащитных комплексов. Частицы передвигаются с кровотоком и откладываются на стенках сосудов, провоцируют начало протекания воспалительного процесса.

В результате прогрессирования недуга стенки мембраны сосудов истончаются, увеличивается их проницаемость. Внутри сосудов скапливается фибрин, происходит микротромбирование кровеносных каналов. Поражаются выделительная система (почки), пищеварительный тракт, опорно-двигательный аппарат (суставы).

Мкб 10

Патология Шенлейна-Геноха обозначается кодом по мкб (международной классификации болезней) D69.0. Относится к аллергическим пурпурам.

Встречается аномалия часто в детском возрасте (от 7 до 14 лет). Но у ребенка в три года встречаются только отдельные характерные симптомы.

Причины

Этиология недуга связана с:

• инфекционными поражениями органов дыхания, вызванные β-гемолитическим стрептококком, золотистым стафилококком, кишечной палочкой, аденовирусом, ВПГ 1, 2 типов;
• паразитарными инвазиями;
• применением лекарственных препаратов (антибиотиков, НПВС, противоаритмических);
• склонностью к проявлению аллергических реакций.

Существуют факторы, которые увеличивают риск развития патологии. Таковыми являются:

• переохлаждение организма;
• длительное воздействие на кожу солнечных лучей (инсоляция);
• травмирования;
• беременность;
• сахарный диабет;
• разрушение (цирроз) печени;
• онкологические новообразования злокачественного характера;
• наследственная предрасположенность к развитию заболевания.
• стрессы, сильные нервные напряжения;
• хирургические операции.

Симптомы

Наиболее частыми симптомами болезни Шенлейна Геноха являются:

• повышенная температура тела;
• кожные высыпания (появляются на голенях, бедрах, ягодицах, в области суставных поверхностей, могут распространяться на туловище и верхние конечности, на локтевые и лучезапястные суставы); сыпь не исчезает при надавливании на пораженных участок;
• некроз ткани и появление язвы (наблюдается при тяжелом течении недуга);
• шелушение кожи.

Часто проявления васкулита связаны с поражениями суставов. Возникают симптомы, схожие с артритом: выраженный болевой синдром, нарушение двигательной функции, покраснение, отек, деформация коленных и голеностопных сочленений. Носят длительный или кратковременный характер. Иногда боль возникает в области бедер, носа, ушных раковин.

Классификация

В зависимости от имеющихся проявлений болезни определяют формы васкулита:

• простую (кожную);
• ревматоидную (суставную);
• абдоминальную;
• молниеносную;
• почечную;
• смешанную (сочетает в себе проявления нескольких форм).

По характеру протекания болезнь бывает:

• острой (длится до 2 месяцев);
• затяжной (наблюдается в течение полугода);
• хронической (характеризуется чередованиями периодов обострения и затихания).

Исходя из тяжести проявлений патология бывает:

• легкой (І степень; пораженные участки кожи немногочисленные, состояние больного характеризуется как удовлетворительное);
• средней (ІІ степень; происходят деструктивные изменения в суставах, возникает болезненность в области органов пищеварения, наблюдаются обильные кожные высыпания, общее состояние пациента оценивается как среднетяжелое);
• тяжелой (ІІІ степень; характеризуется обильными кожными высыпаниями, некрозом ткани на отдельных участках; нередко возникает дисфункция почек, органов пищеварения; наблюдаются отечность и желудочно-кишечные кровотечения).

Особенности болезни у взрослых и детей

Болезнь Шенлейна-Геноха встречается и у взрослых, и у детей. Особенностями протекания патологии является то, что:

• у детей наиболее распространена молниеносная форма, которая сопровождается быстрым течением, лихорадкой и некрозом тканей; часто болезнь вызывают микроорганизмы, провоцирующие корь, ангина, ветрянка, скарлатина;
• сильным провоцирующим фактором в детском возрасте является аллергия; протекает заболевание в более острой форме;
• взрослые люди чаще страдают от абдоминальной и почечной форм геморрагического васкулита.

У взрослых на фоне болезни повышается показатель СОЭ, для лечения больных чаще прописывают агрессивную терапию гормональными средствами, цитостатиками. У детей чаще поднимается температура тела, развивается инфекция дыхательных путей. Для маленьких пациентов подбирают щадящие методы терапии.

Диагностика

Диагностируют недуг посредством:

• лабораторного исследования крови (назначают общий и биохимический анализы крови, изучают белковый спектр, острофазные показатели, степень свертываемости, уровень содержание лейкоцитов);
• общего анализа мочи и исследования каловых масс;
• биопсии (берут пробы кожи и почечного материала; назначают при тяжелом протекании заболевания).

Для установления диагноза при необходимости больному назначают:

• ирригографию (исследование кишечника);
• эндоскопию (обследование желудка, тонкого и толстого кишечника);
• ультразвуковое исследование почек, почечных сосудов.

Чтобы выявить болезнь пользуются классификационными диагностическими критериями. Среди них: возраст пациента не старше 20 лет, пальпируемую пурпуру, абдоминальный синдром, морфологические признаки кожного лейкоцитокластического васкулита, наличие гранулоцитов в сосудистых рассветах Диагноз выставляется в случае, если присутствуют два и более из перечисленных признаков.

Лечение и реабилитация

Лечение болезни Шенлейна осуществляют, исходя из выраженного синдрома. В борьбе с недугом эффективны препараты глюкокортикоиды, но их длительное применение противопоказано.

При кожных поражениях применяются сульфасалазин (принимают дважды в сутки по 500-1000 мг.), колхицин (принимают 1 раз в сутки по 1-2 мг).

При поражениях суставов пациентам показан прием противовоспалительных медикаментов (индометацина, ибупрофена), производных аминохинолина (хлорохина).

Почечный синдром лечат с помощью высоких доз глюкокортикоидов, цитостатиков. При прохождении в почках деструктивных процессов показан гемодиализ или трансплантация органа.

Если болезнь охватывает пищеварительный тракт, то назначают преднизолон, реополиглюкин, кристаллоиды. В случае необходимости (если есть признаки перфорации, инвагинации кишечника) назначают хирургическое вмешательство.

Больным показан обязательный прием дезагрегантов, никотиновой кислоты. Они улучшают микроциркуляцию, препятствуют агрегации (налипанию) тромбоцитов.

Во время обострения болезни и в течение первых двух-трех недель после начала лечения больному показаны постельный режим, диета. Рекомендуется исключить из рациона продукты-аллергены, ограничить (лучше – исключить вовсе) потребление соли, воды, некоторых лекарственных средств, способных активировать сенсибилизацию организма.

Лекарственные средства, схему лечения определяет лечащий врач. Самостоятельный выбор препаратов и их прием чреваты ухудшением самочувствия больного и повышением степени тяжести протекания болезни.

Осложнения

Часто при геморрагическом васкулите наблюдается поражение почек. Развиваются осложнения:

• гломерулонефрит (злокачественный);
• хроническая почечная недостаточность;
• желудочно-кишечные кровоизлияния (возникают при тяжелом течении аллергической пурпуры; сопряжены с появлением кровяных компонентов в каловых массах, тошнотой и кровавой рвотой, легочными кровотечениями, кровоизлиянием в головной мозг);
• инварнация кишечника, перитонит, тромбоз сосудов, некроз пораженных участков кишечника (наблюдаются при абдоминальном синдроме).

Прогноз и профилактика

Прогноз при лечении болезни Шенлейна благоприятный. Недуг полностью проходит у более чем 93% детей и 89% взрослых. При молниеносном течении болезни поражается центральная нервная система, есть риск развития кровоизлияния в мозг. В этом случае велика вероятность летального исхода.

Легче патология протекает у тех пациентов, в анамнезе у которых присутствую инфекции верхних дыхательных путей и их медикаментозная терапия. Усугубить течение и исход болезни могут поражение почек (персистирующее), артериальная гипертензия.

Высокий риск развития осложнений существует при молниеносной форме васкулита. Неблагоприятный прогноз врачи дают, если наблюдаются некротические изменения тканей, развивается гангрена, в результате быстрого прогрессирования болезни может наступить смерть пациента.

Чтобы снизить вероятность развития болезни, рекомендуют соблюдать простые клинические рекомендации:

• при наличии хронических заболеваний регулярно санировавать носоглотку, чтобы устранить патогенных микроорганизмов;
• периодически принимать препараты для профилактики гельминтозов;
• ограничить влияние на организм факторов, провоцирующих аллергию;
• не принимать лекарственные средства без назначения врача;
• укреплять иммунитет;
• вести активный образ жизни, заниматься сортом;
• соблюдать режим сна и отдыха;
• проходить плановые медицинские осмотры и обследования для выявления скрытых патологий, своевременно лечить обнаруженные болезни.

Заболевание Шенлейна-Геноха проявляется патологическими изменениями свертываемости крови, внутрисосудистыми нарушениями циркуляции жидкости, появлением на коже специфических высыпаний (папул), которые выступают над поверхностью кожи и определяются на ощупь. Сопровождается сыпью, поражением внутренних органов, центральной системы. Патология проявляется как у детей, так и у взрослых. Успех лечения зависит от вовремя начатого лечения и корректно подобранной терапии, соблюдения антиаллергической диеты, избегания нервных перенапряжений и стрессов.