Нейтропения у детей: причины, симптомы, лечение

Нейтропения – это состояние, развивающееся в результате снижения абсолютного значения нейтрофильной фракции лейкоцитов в периферической крови ниже установленной нормы. В детском возрасте допустимый порог в 1,5 раза ниже, чем у взрослых людей, а также зависит от индивидуальных особенностей иммунитета каждого ребенка. Что чаще всего приводит к возникновению патологии, причины и существующие методы лечения.

Роль нейтрофилов в организме

Нейтрофильные гранулоциты составляют до 80% всех лейкоцитов крови. Они образуются в костном мозге, откуда, созревая, переходят в кровь. Из них 47–72% зрелые сегментоядерные нейтрофилы, которые мобилизуются к месту возникновения бактериального или грибкового заражения, где поглощают чужеродные частицы.

Абсолютное значение нейтрофильных единиц в крови ребенка зависит от возраста. У детей первого года жизни их количество в норме не должно быть ниже 1000 ед. на 1 мкл крови. Для малышей постарше порог поднимается до 1500 единиц. Если нейтрофилов больше нормы – развивается нейтрофилия, если меньше – нейтропения. Последняя опасна тем, что повышается риск возникновения инфекционного заболевания или развитие серьезных осложнений. Однако это возможно при значительном и часто длительном понижении количества нейтрофилов в крови.

Причины возникновения нейтропении у детей

Выделяют врожденные и приобретенные нейтропении. Генетически обусловленные состояния встречаются редко. Они возникают по нескольким причинам.

Таблица: Виды врожденной нейтропении

Поврежденный ген	Проявление
Регуляторы глюкозного обмена (SLC34A4, G6PC3)	Гликогеноз 1b, ацидемии
Регуляторы лизосомальных процессов (LYST, RAB27A, ROBLD3/p14, AP3, VPS13B)	Синдромы Чидиак-Хигаши, Грисцелли, Германски-Пудлак
Коды рибосомальных белков (SBDS, RMRP)	Синдромы Швахмана-Даймонда, Мак-Кьюсика
Коды митохондриальных белков (AK2, TAZ)	Ретикулярная дисгенезия, синдром Барта
CXCR4	Бородавки, иммунодефицит

Основной причиной появления нейтропении у детей выступают острые инфекции. Вирус или бактериальный агент способен спровоцировать транзиторное понижение числа нейтрофилов в кровеносном русле. Состояние обычно проходит без специального лечения, по мере лечения заболевания, ставшего причиной снижения количества нейтрофильных единиц. Осложнений не возникает.

Реже встречаются нейтропении, вызванные приемом медикаментов. Лекарственные препараты «настраивают» иммунную систему против нейтрофилов или их предшественников, что приводит к их разрушению.

Нейтропения возникает через 14 дней от начала приема препаратов некоторых групп лекарств:

1. Антибиотики.
2. Сульфаниламиды.
3. Противогельминтные.
4. Противовирусные.
5. Анальгетики.
6. Антипсихотические, антидепрессанты.
7. Противосудорожные.
8. Антитиреоидные.
9. Сердечно-сосудистые.
10. Антигистаминные.
11. Прочие – аллопуринол, колхицин, аминоглутетимид, фамотидин, флутамид, пеницилламин, дихлордифенилтрихлорэтан, этанол, спиронолактон, леводопа.

Значительная доля приобретенных состояний представлена иммунными нейтропениями. Они возникают из-за чрезмерного разрушения нейтрофильных единиц под воздействием аутоиммунных антител. Диагностика этой разновидности основана на обнаружении антител к антигенам нейтрофилов HNA1a и HNA2b.

Аутоиммунные нейтропении делят на:

• первичные;
• вторичные.

В первом случае нейтропения у детей возникает в интервале от 1 года до 2 лет ребенка, считается доброкачественной и компенсируется без медикаментозного вмешательства к трем годам в 90% случаев. Патогенетические факторы, обычно приводящие к возникновению патологии:

1. Наследственность.
2. Определенная система тканевой совместимости человека (HLA-фенотип).
3. Инфицирование парвовирусом B19.

В костном мозге рост нейтрофилов не изменен, но происходит «обрыв созревания» на последних стадиях. Состояние редко сопровождается серьезными осложнениями, специфическая терапия необходима в исключительных случаях.

В эту группу входит «циклическая (доброкачественная) нейтропения детского возраста». Ее случайно определяют у грудничков при плановом проведении общего анализа крови. Но даже при содержании нейтрофильных единиц меньше 500 на мкл крови у детей не отмечалось опасных инфекционных состояний, а количество гранулоцитов стремительно приходило в  норму.

Наиболее вероятная причина состояния – маргинация (переход лейкоцитов из циркулирующего потока крови в пристеночный) нейтрофильной фракции. В результате возникает артефактная нейтропения при взятии крови, а она не сопровождается понижением синтеза или разрушением нейтрофилов. Этим детям не нужна дифференциальная диагностика или лечение.

Диагностика

Обнаруживают снижение количества нейтрофильной фракции лейкоцитов обычно случайно при общем анализе крови. Однако поводом для беспокойства являются также затянувшиеся или часто возникающие инфекции, такие как отит, фурункулез, ОРВИ и другие. Во внимание берут также отягощенный семейный анамнез. Необходимо проведение тестов:

• гемограмма в динамике – при подозрении на доброкачественную нейтропению;
• миелограмма – при среднем и тяжелом течении;
• исследование титра агранулоцитарных антител – при вероятности вирусной индукции патологии.

Также определяют сывороточные иммуноглобулины. Дифференциальная диагностика предполагает проведение культуральных, цитогенетических и молекулярно-биологических тестов.

Методы лечения и профилактика

Евгений Олегович Комаровский советует учитывать возраст ребенка, ведь в младенческом возрасте нейтрофильная фракция лейкоцитов нестабильна, ее уровень то повышается, то понижается, а значит подход к лечению нейтропении у детей до 1 года и постарше будет отличаться. Также важно обращать внимание на симптомы:

• температура тела выше 38 градусов;
• абсолютное количество нейтрофилов менее 500 ед. на мкл крови;
• грибковое заражение кожи или слизистых оболочек.

Залог эффективного лечения – направленное воздействие на причину возникновения патологии, лечение ассоциированных состояний (стоматит, отит). При аутоиммунной форме нейтропении возможно лечение глюкокортикостероидами и иммуноглобулином. В случаях, когда нейтрофилы и их предшественники разрушаются в результате приема какого-либо лекарственного препарата, потребуется его отмена или замена.

Для предотвращения  заболевания у ребенка, особенно до года, важно ежедневно соблюдать правила гигиены, уделять особое внимание полости рта, чистить зубы. Это поможет избежать сложных заболеваний слизистой оболочки рта, воспаления десен и язв. При получении травм или любых кожных повреждений нужно обрабатывать эти места антисептиком, чтобы избежать попадания инфекции в организм. Вовремя проводить детям вакцинацию.

Нейтропения часто встречается в педиатрической практике. Заболевание имеет разнообразные причины возникновения и формы. Каждый случай нуждается в тщательной дифференциальной диагностике, чтобы подобрать правильную тактику лечения, если в нем существует необходимость.