Что такое лейкоэнцефалопатия головного мозга: причины заболевания, лечение

Лейкоэнцефалопатия головного мозга (болезнь Бинсвангера) – это неизлечимое заболевание, которое может развиться на фоне хронических болезней или по причине вирусной инвазии. Существует несколько форм патологии с одинаковым прогнозом для жизни, но они отличаются по течению и проявляющимся симптомам. Что это такое, методы диагностики и возможное лечение.

Причины

По мере прогрессирования заболевания происходит быстрый необратимый распад белого вещества в мозге – пучков аксонов, покрытых миелином. Они располагаются внутри серого вещества и являются главным компонентом ЦНС.

Причин повреждения выделяют три: гипоксия, стабильное повышение давления и вирусы. К их возникновению приводят разные ситуации. Это могут быть:

• нарушения в работе эндокринной системы;
• наличие гипертонии;
• развитие атеросклероза;
• злокачественные новообразования;
• туберкулез;
• ВИЧ и СПИД;
• болезни позвоночника;
• генетическая предрасположенность;
• вредные привычки;
• травма, полученная при родоразрешении;
• применение лекарств, снижающих защиту иммунной системы.

Вредоносные факторы провоцируют демиелинизацию аксонов. Уровень белого вещества снижается, происходит изменение структуры. Образуются очаги кровоизлияния и кисты.

Классификация и симптоматика

Очаг заболевания чаще всего локализуется в мозговом стволе. Существует 4 разновидности лейкоэнцефалопатии:

1. Дисциркуляторная (Мелкоочаговая сосудистого генеза).
2. Прогрессирующая мультифокальная.
3. Неспецифическая перивентрикулярная.
4. Лейкоэнцефалопатия с исчезающим белым веществом.

Все формы объединяет то, что они смертельно опасны. Кроме того, энцефалопатия может возникнуть не только у людей пожилого возраста, но и у младенцев.

Дисциркуляторная

Мелкоочаговая лейкоэнцефалопатия вероятно имеет сосудистый генез. Она появляется в результате повреждения сосудов мозга. Больше всего этому подвержены мужчины старше 50 лет. Вызывают состояние гипертония, травма, возникновение атеросклероза, болезни эндокринной железы и позвоночника. Сначала возникают мелкофокусные диффузные очаги в сосудах из-за сгущения крови и их закупорки. Постепенно участки повреждений разрастаются, что приводит к ухудшению состояния.

Считается, что наследственная предрасположенность играет немаловажную роль в развитии болезни. Кроме того, вероятность возникновения болезни повышают пристрастие к алкоголю и ожирение.

Вскоре признаки становятся заметны для окружающих. Снижается качество памяти и интеллект, развиваются психические расстройства. Учащаются головные боли с головокружениями, быстро наступает утомление. Нарушаются когнитивные функции, пациент не в состоянии контролировать позывы к мочеиспусканию и дефекации. Быстро развивается слабоумие и наступает смерть.

Прогрессирующая мультифокальная

Характеризуется множественными очагами воспаления в ответ на активизацию полиомавируса человека 2 (JC polyomavirus). Он находится в состоянии покоя в течение несколько лет после попадания в организм.

Провоцируют снижение иммунитета СПИД (50%) и ВИЧ (5%). Также к появлению многоочаговой лейкоэнцефалопатии приводит длительное применение таких групп медикаментов как иммунодепрессанты и лекарства для лечения онкозаболеваний.

Поражение зачастую асимметрично. Оно проявляется симптомами:

1. Параличи и парезы.
2. Мышечное напряжение, тремор.
3. Лицо становится маскоподобным.
4. Снижается или исчезает зрение.
5. Развиваются когнитивные расстройства, снижается внимание.

Мультифокальная форма энцефалопатии неизлечима. Чтобы поддержать состояние пациента, приходится отменить прием медикаментов для подавления иммунитета. Если патология возникло в ответ на пересадку органа – его удаляют.

Неспецифическая перивентрикулярная

Лейкоэнцефалопатия мозга у новорожденных возникает из-за гипоксии, возникшей из-за аномального расположения плода в утробе матери, обвития пуповины, долгих потугах при родоразрешении. Перивентрикулярные волокна ответственны за движения. Их повреждение приводит к появлению ДЦП. Очаги симметричны, в тяжелых случаях повреждаются все центральные зоны мозга. Процесс имеет три стадии:

1. Возникновение очагов.
2. Увеличение площади поражений и изменение структуры.
3. Образование кисты или рубцевание.

Также существует 3 степени многоочаговой лейкоэнцефалопатии. При легком поражении симптомы выражены незначительно и исчезают через 7–10 дней после рождения. Вторая степень характеризуется повышением внутричерепного давления и появлением судорог. Последняя стадия – это кома.

Симптомы проявляются не сразу. Иногда часть из них становится заметна спустя полгода после родов:

• парез, паралич;
• косоглазие;
• заторможенность;
• гиперактивность.

Лейкоэнцефалопатия с исчезающим белым веществом

Лейкоэнцефаломаляция возникает из-за мутации гена NOTCH3. Подавляется производство белка и развивается ишемический инсульт. Патология возникает у детей 2–6 лет на фоне физического перенапряжения, тяжелой болезни. Болезнь характеризуется парезами, судорогами, слабостью, ригидностью мышечной ткани, вялостью, нарушением мыслительной деятельности. У грудничков нет сосательного рефлекса, Ночью может возникать апноэ (остановка дыхания).

У женщин неправильно работают яичники, гормональный фон меняется. При тяжелом течении развивается кома. Белое вещество исчезает полностью, остается кора и стенки желудочков. У пациентов развивается слабоумие, возникают проблемы с передвижением. Также снижается острота зрения или наступает полная слепота.

Все типы лейкоэнцефалопатии смертельно опасны в любом возрасте. Выраженность симптомов зависит от иммунной системы человека. У пациентов со слабым здоровьем белое вещество поражается сильнее, чем у людей с нормальным иммунитетом.

Диагностика

Для правильной установки диагноза и определения локализации болезни, необходимо проведение нескольких манипуляций. Проводят развернутый анализ крови и обследование пациентами методами:

• магнитно-резонансная томография (МРТ) полушарий головного мозга (картина МР томографии дает произвести самую точную дифференциацию очаговой лейкоэнцефалопатии);
• электроэнцефалография – исследование электрической активности мозга;
• биопсия полушарий головного мозга – малоинвазивное хирургическое вмешательство, забор патологически измененной мозговой ткани с целью проведения микроскопического исследования, установления точного гистологического диагноза и определения тактики терапии;
• спинномозговая пункция – диагностики состава спинномозговой жидкости;
• ПЦР (полимеразная цепная реакция) – выявление инфекций в биоматериале, даже при ее ничтожной концентрации, информативна, позволяет избежать проведения биопсии.

Забор материала для микроскопии назначают при подозрении на наличие лейкоцитарного вируса. Определение их антигенов проводят посредством иммуноцитохимического теста. Также проводят диагностику когнитивных функций (координация, память, ассоциации).

Коварность болезни в том, что симптоматика периодична. Признаки то появляются, то исчезают. Если лейкоэнцефалопатию выявить на начальном этапе, можно начать поддерживающую состояние пациента терапию, стабилизируя состояние и отодвинув неизбежное.

Терапия

Остановить разрушение белого вещества невозможно из-за неимения доступа к воспалению. Препараты не проходят через гематоэнцефалический барьер. Поскольку патология подразумевает небольшие поражения сосудов, то терапия консервативна. Ее цель – замедлить прогресс болезни, улучшить деятельность мозга и снять симптомы.

Терапия предназначена для комплексного поддержания состояния пациента. Она позволяет замедлить скорость развития заболевания, нормализовать психическое состояния, снять симптомы. Для этого применяют препараты:

• улучшающие кровообращение;
• ноотропы;
• ангиопротекторы;
• витамины;
• адаптогены;
• антикоагулянты;
• противовирусные препараты;
• глюкокортикоиды;
• антидепрессанты.

При своевременном комплексном воздействии удается заметно улучшить состояние сосудов и кровотока в головном мозге. Это отдалит смерть пациента и повысит качество его жизни. Хорошо зарекомендовали себя физиотерапия и дыхательная гимнастика, массаж плечевой зоны и иглоукалывание.

Борьба с лейкоэнцефалопатией затруднена из-за того, что очаги поражения расположены внутри коры головного мозга. Это делает их недоступными для лечения. Лечат симптомы, а не причину.

Прогноз и профилактика

То, сколько живут люди с лейкоэнцефалопатией головного мозга, зависит от разных факторов. Это могут быть:

• исходное здоровье пациента;
• первопричина появления патологии;
• своевременность начала лечения.

Если причиной стала гипертония, но ее удается успешно контролировать, прогноз будет позитивнее, чем в случае с агрессией вируса. Иногда пациенты уходят очень быстро – за считанные недели.

Направленной профилактики возникновения лейкоэнцефалита головного мозга нет. Уменьшить риск ее развития можно стандартными мероприятиями:

Укреплять иммунитет – закаляться, принимать витамины и адаптогены. Вести активный образ жизни – кататься на велосипедах, лыжах, посещать бассейн, много ходить пешком; отказаться от употребления алкоголя и курения. Рационализировать питание. Избегать беспорядочных половых связей. Научиться контролировать эмоции. Своевременно лечить инфекционные заболевания. Если в семье были случаи лейкоэнцефалопатии, то профилактика должна соблюдаться строго. Это поможет свести минимизировать риск возникновения расстройства.

Летальный исход неизбежен для пациентов. Отсрочить его можно, принимая лекарственные препараты. Медикаменты предотвратят возникновение осложнений: заболеваний сердца; паралича, инвалидности; глухоты и слепоты; потерю памяти; разрушение личности.

Лейкоэнцефалопатия опасна. Чтобы она не возникла у новорожденного, будущей маме важно своевременно проходить скрининг и соблюдать предписания врача. Если это не врожденная патология, ее возникновение можно предупредить, соблюдая здоровый образ жизни и поддерживая иммунную систему.